A doença de vaquez é uma doença crônica e progressiva que se caracteriza por um excesso de glóbulos vermelhos, fazendo com que o sangue engrosse e exponha a pessoa ao risco de trombose. Também é referido como policitemia emia primária ou policitemia vera e pertence ao grupo de síndromes mieloproliferativas.
Além disso, geralmente esta doença ocorre após os 50 anos e afeta 10 a 15 pessoas por 100.000 a cada ano. Um tratamento bem gerenciado permite que o paciente leve uma vida normal.
Quais são as causas da vaquez:
Além disso, 95% dos casos de doença de vaquez são originários de uma mutação do gene JAK2, identificada por um exame de sangue. Este gene desempenha um papel particularmente importante na produção de células sanguíneas a partir de células estaminais localizadas na medula óssea.
Devido a esta mutação genética, a medula óssea começa a produzir excesso de glóbulos vermelhos (daí o seu nome “policitemia”) e com uma vida útil mais longa.
No entanto, a concentração excessiva de glóbulos vermelhos em relação ao volume total do sangue causa um espessamento do sangue que flui mais devagar e não fornece oxigênio suficiente aos órgãos e aumenta o risco de formação de coágulos sanguíneos.
Uma pessoa com doença de vaquez é, portanto, exposta ao risco de trombose veia profunda, ataque cardíaco, acidente vascular cerebral e embolia pulmonar, causada por coágulos sanguíneos no coração, cérebro e pulmão.
Quais são os sintomas da vaquez?
Muitas vezes, a chance de um exame de sangue que a doença é detectada, porque alguns dos sintomas da doença de vaquez são específicos e sua evolução é lenta e progressiva as áreas da pele e das mucosas tornam-se vermelhas, muitas vezes no rosto e mãos, boca e pálpebras. Falamos sobre eritrose cutânea. Podem ocorrer ataques muito dolorosos de “eritromelalgia”, com a pessoa que sofre de sensação de queimação nas mãos e pés avermelhados. O contato da pele com água quente pode causar coceira.
Dores de cabeça, dores de cabeça, vertigem, zumbido , visão turva e formigamento na ponta dos dedos são alguns dos sintomas não específicos da Vasculite, relacionados à oxigenação ruim dos órgãos.
Quais são os fatores de risco?
Portanto, também não é contagioso. A doença é um pouco mais comum nos homens do que nas mulheres (sem motivo conhecido) e geralmente ocorre entre 50 e 70 anos.
Qual é a prevenção e tratamento?
Além disso, a doença de vaquez não é curada, mas os tratamentos permitem que o paciente leve uma vida normal e limite os riscos vasculares associados, o sangramento regular (flebotomias) visa reduzir o volume total de sangue no corpo para melhorar a circulação sanguínea.
A contagem de glóbulos vermelhos é reduzida por drogas chamadas “mielossupressoras”, a mais utilizada é a hidroxiureia. A dose baixa de aspirina reduz o risco de coágulos sanguíneos. No entanto a doença de vaquez pode levar a graves complicações a longo prazo, como o aumento do baço (esplenomegalia), doença cardíaca, leucemia e mielofibrose idiopática.
