A síndrome de bean é uma condição muito rara que afeta pouquíssimas pessoas em todo o mundo. É uma síndrome rara caracterizada por malformações venosas cutâneas e viscerais, afetando principalmente o trato gastrointestinal.
Foi descrito pela primeira vez por Gascoyen em 1860, no entanto, William B. Bean foi quem criou o termo “síndrome do nevo de bleb de borracha azul” em 1958. 6 Recentemente, Rudolf Happle propôs o nome de “angiomatose de bleb de borracha azul” “Em 2010, referindo-se ao tipo de malformações que apresenta.
A natureza das malformações vasculares é venosa, sendo importante mencionar que a descrição original de Bean, e até mesmo múltiplas publicações recentes, contribuíram para gerar confusão sobre a natureza real das lesões vasculares que ocorrem nesta condição, uma vez que se referem a eles como “hemangiomas”, provavelmente aplicando a nomenclatura anterior que usou o termo “hemangioma cavernoso” para se referir à Malformações venosas vasculares.
O que é a síndrome de bean:
A Síndrome de Bean ou Síndrome de Nevus Azul ou SNA (BRBNS ou Blue nebulos de borracha ) é uma rara patologia da pele, potencialmente fatal, mas facilmente diagnosticada.
Foi descrita pela primeira vez em 1860, o dermatologista Inglês George Gaskoin, mas é nomeado para William Bennett Bean, que documentou mais extensivamente em 1958.
É uma síndrome da pele na parte superior do tronco típica da insuficiência hepática crônica. Caracteriza-se pela aparência de um ou vários nódulos azuis muito suscetíveis a hemorragias fatais. Está associada a hemangiomas do trato digestivo.
São complicações associadas hemorragia gastrointestinal, causando anemia por deficiência de ferro, amputação de membros, lesões oculares, intussuscepção e doenças ortopédicas. Dor nascente e hiperidrose regional podem ocorrer. A etiologia é desconhecida.
Pode ser observado em ambos os sexos durante o início da infância. Eles podem aparecer de uma a uma centena de pequenos nódulos subcutâneos de consistência semelhante a uma borracha, que tornam a proeminência sob a forma de pequenos pólipos acompanhados por palhetas recorrentes e palidez pallidomucosa.
Sintomas da síndrome de bean:
- Hemorragia gastrointestinal
- Amputações de membros
- Lesões oculares
- Doenças ortopédicas
- Hiperidrose regional
- Dor noturna esporádica
- Nódulos subcutâneos (pequenos pólipos)
- Hemangiomas cavernosos
Tratamento para a síndrome de bean:
O tratamento de lesões cutâneas é indicado apenas para fins cosméticos ou quando representam um problema funcional. Como opções terapêuticas, laser de rubi, argônio e dióxido de carbono, eletrodesicação, excisão cirúrgica e escleroterapia foram propostas; no entanto, o laser de luz pulsada parece mais eficaz na remoção de múltiplas lesões sem recorrência.
Em relação às lesões gastrointestinais, nos casos em que há perda de sangue oculta ou evidente, o suplemento oral de ferro deve ser indicado e, quando condiciona a descompensação hemodinâmica, transfusão de sangue.
Para lesões gastrointestinais com hemorragia activa propôs tratamento com fotocoagulação endoscópica, laser Nd: YAG, escleroterapia, uso de octreótido, ácido ε-aminocapróico e ácido nadolol, excisão cirúrgica e ressecção do intestino, o último em pacientes com hemorragia massiva, lesões localizadas ou intussuscepção intestinal.
O uso de interferão, esteróides ou ambos foi proposto como opção terapêutica em pacientes com sangramento de pele e lesões gastrointestinais; No entanto, mesmo quando são eficazes para obter a estabilização da doença, e mesmo a remissão parcial das lesões, após a suspensão do tratamento, as lesões retornam às suas características iniciais; os autores que propõem este recurso mencionam que, embora não haja outro tratamento mais efetivo, isso pode ser uma alternativa útil em casos com condição importante, assim como nosso paciente.
As alterações ortopédicas podem requerer fisioterapia, aplicação de bandagens de gesso em série para correção da postura, cintas, escisão cirúrgica e, em casos extremos, amputação.
O resto dos órgãos afetados deve receber tratamento em caso de apresentação de evidências de sangramento das lesões e em seqüelas, principalmente no nível do sistema nervoso central, fisioterapia e reabilitação.
