A hemofilia A é uma condição genético-hereditária que leva a uma desordem no processo de coagulação sanguínea. A coagulação é muito importante para o nosso corpo, caso contrário, não pararíamos nunca de sangrar devido a um corte qualquer.
Assim sendo, pessoas portadoras da hemofilia A não coagulam devidamente e sangram mais do que o normal. De uma forma geral, a mulher não desenvolve hemofilia, entretanto, pode ser portadora do defeito, passando para os seus descendentes do sexo masculino.
A hemofilia A é uma disfunção rara, na qual o sangue não consegue coagular normalmente, pois faltam as proteínas necessárias para a coagulação. Hemofílicos tendem a sangrar por um período de tempo mais longo após um machucado, do que pessoas cujo sangue coagula normalmente.
O que é hemofilia A?
A hemofilia A é uma doença hereditária incurável caracterizada por sangramentos espontâneos (internos e externos), retardo no tempo de coagulação sanguínea, hematomas, dores e inchaço nas articulações. É causada pela insuficiência de fatores coagulantes no sangue e, quando não tratada, pode levar à morte por hemorragia.
Em algumas pessoas, o sistema imunológico pode se confundir e atacar as próprias células saudáveis do corpo humano, causando as chamadas doenças autoimunes. Quando o organismo cria anticorpos contra os fatores coagulantes, desenvolve-se uma hemofilia A adquirida, que pode afetar pessoas de todos os sexos, idades e etnias. Vale ressaltar que esse é o tipo mais raro da doença.
Causas da hemofilia A:
O gene que causa a hemofilia A é transmitido pelo par de cromossomos sexuais XX. Em geral, as mulheres não desenvolvem a doença, mas são portadoras do defeito. O filho do sexo masculino é que pode manifestar a enfermidade.
Sintomas da hemofilia A:
Os principais sintomas da hemofilia A variam de pessoa para pessoa e de acordo com o grau de gravidade (leve, moderada ou grave) da doença. Em caso de Hemofilia A leve ou moderada, por exemplo, o sangramento pode não parar após cirurgias ou traumas, sem maiores complicações.
Já pessoas que sofrem com hemofilia A grave podem experienciar sangramentos espontâneos. Alguns sintomas mais comuns são:
- Sangramento excessivo em cortes e machucados, especialmente após cirurgias ou procedimentos dentais;
- Manchas roxas grandes na pele, chamadas equimoses;
- Acúmulo de sangue no tecido subcutâneo (camada de gordura) ou muscular, chamado hematoma;
- Sangramento incomum após vacinas;
- Dor, inchaço, aumento de temperatura e travamento das juntas (articulações), o que caracteriza um sangramento interno espontâneo;
- sangue na urina ou nas fezes;
- Sangramento nasal sem causa aparente.
Diagnóstico da hemofilia A:
Além dos sinais clínicos, o diagnóstico é feito por meio de um exame de sangue que mede a dosagem do nível dos fatores VIII e IX de coagulação sanguínea.
Tratamentos:
Infelizmente, ate nos dia de hoje não encontraram a cura para hemofilia A. Há, no entanto, diversos tratamentos e cuidados que auxiliam a garantir uma vida normal. Há basicamente duas formas de lidar com a condição.
Uma delas é lidar diretamente com os sangramentos que já estão ocorrendo. Neste são aplicadas injeções ou proteínas coagulantes diretamente nos hemofílicos. O procedimento tende a parar o problema, controlando-o.
Há, também, os tratamentos recorrentes, que funcionam de forma a prevenir sangramentos excessivos. Para eles, são utilizadas doses de fator coagulante, medicamentos de preservação destas proteínas e fisioterapia, por exemplo.
Este tipo de tratamento auxilia tanto na prevenção de episódios graves, quanto na diminuição dos sintomas desagradáveis para quem sofre da condição.
Prevenção:
Pessoas com história familiar de hemofilia A podem aprender os seus riscos de passar a hemofilia aos seus filhos. Geralmente, um simples exame de sangue é tudo o que se torna necessário.
As pessoas com esta condição devem tomar medidas para evitar lesões, acidentes e tensão excessiva sobre as articulações. Isto pode ajudar a prevenir episódios de sangramento. Por exemplo:
- Uma criança com esta condição deve ter estofo adequado no seu berço.
- Deve ser supervisionada quando aprende a andar.Uma criança em idade escolar com hemofilia deve evitar esportes de contato e atividades que tenham um alto risco de trauma.
- As pessoas com esta condição podem precisar de uma transfusão de sangue em algum momento. Elas devem imunizar-se contra a hepatite A e B, as doenças que podem ser contraídas em produtos do sangue.
- As pessoas devem evitar aspirina e outros medicamentos que afetam a coagulação do sangue.
