Displasia Fibrosa: o que é, causas, sintomas e tratamentos

A displasia fibrosa é um distúrbio ósseo incomum em que o tecido cicatricial (fibroso) se desenvolve no lugar do osso normal. Este tecido irregular pode enfraquecer o osso afetado e causar a deformação ou fratura.

Na maioria dos casos, a displasia fibrosa ocorre em um único local em um osso, mas pode ocorrer em múltiplos locais em múltiplos ossos. O envolvimento ósseo único geralmente ocorre em adolescentes e adultos jovens. As pessoas que têm mais de um osso afetado normalmente desenvolvem sintomas antes dos 10 anos de idade.

Embora seja um distúrbio genético, é causada por uma mutação genética que não passou de pai para filho. Não há cura para o transtorno. O tratamento, que pode incluir cirurgia, enfoca o alívio da dor e a reparação ou estabilização dos ossos.

Causas da displasia fibrosa:

Está ligada a uma mutação genética presente em certas células que produzem osso. A mutação resulta na produção de tecido ósseo imaturo e irregular.

Na maioria das vezes, o tecido ósseo irregular (lesão) está presente em um único local em um osso. Além disso, menos frequentemente ossos múltiplos são afetados, e pode haver mais de uma lesão em ossos múltiplos.

Uma lesão geralmente deixa de crescer em algum momento durante a puberdade. No entanto, as lesões podem crescer novamente durante a gravidez.

A mutação genética associada à displasia ocorre após a concepção, nos estágios iniciais do desenvolvimento fetal. Portanto, a mutação não é herdada de seus pais, e você não pode transmitir isso para seus filhos.

Sintomas da displasia fibrosa:

A displasia pode causar poucos ou nenhuns sinais e sintomas, particularmente se a condição for leve. Displasia mais grave pode causar:

• Dor óssea, geralmente uma dor leve e moderada
• Inchaço
• Deformidade óssea
• Fraturas ósseas, particularmente nos braços ou pernas
• Curvatura dos ossos da perna

A displasia pode afetar qualquer osso no corpo, mas os ossos mais comumente afetados incluem o seguinte:

• Thighbone (fêmur);
• Shinbone (tíbia);
• Osso do braço (úmero);
• Crânio;
• Costelas;
• Pélvis;

Raramente, a displasia fibrosa pode estar associada a uma síndrome que afeta as glândulas produtivas de hormônio do seu sistema endócrino. Além disso, essas anormalidades podem incluir:

• Puberdade muito cedo
• Produção de hormônio hiperativo
• Manchas castanhas claras na pele

O aumento da dor óssea também pode estar associado às alterações hormonais normais do ciclo menstrual ou da gravidez.

Tratamento da displasia fibrosa

Se você tem uma displasia leve que é descoberta incidentalmente e você não possui sinais ou sintomas, seu risco de desenvolver deformidade ou fracturar seu osso é baixo. Além disso, o seu médico provavelmente monitorará sua condição com radiografias periódicas.

Medicamentos para da displasia fibrosa:

Os medicamentos para osteoporose chamados bisfosfonatos ajudam a prevenir a perda óssea, diminuindo a atividade das células que normalmente dissolvem o osso. Além disso, alguns estudos sugerem que os bisfosfonatos podem fortalecer os ossos afetados pela displasia fibrosa e podem aliviar a dor óssea.

Cirurgia da displasia fibrosa:

O seu médico pode recomendar a cirurgia para:

• Corrija uma deformidade;
• Corrija uma diferença nos comprimentos dos membros;
• Reparar uma fratura que não cure com o elenco;
• Prevenir fraturas;
• Aliviar a pressão sobre um nervo, particularmente se a lesão está no seu crânio ou rosto;

A cirurgia pode envolver a remoção da lesão óssea e sua substituição por um enxerto ósseo: osso de outra parte do corpo, tecido ósseo de um doador ou material sintético. Além disso, em alguns casos, uma lesão de displasia fibrosa pode desenvolver-se novamente.