A esclerodermia possui uma característica específica que a diferencia das outras doenças autoimunes. Ela é uma condição caracterizada pelo espessamento da pele, cicatrização espontânea, doença dos vasos sanguíneos e diferentes graus de inflamação, associada a um sistema imune hiperativo.
A Esclerodermia é caracterizada pela formação de tecido cicatricial (fibrose) na pele. Isso leva à espessura e firmeza da pele envolvida. Isso também pode ocorrer nos órgãos internos, como o rim. Ela é relativamente rara, que acomete cerca de 200 a 300 pessoas a cada 1 milhão de habitantes.
Sua origem é autoimune, ou seja, é uma doença na qual o nosso sistema imunológico de forma inapropriada ataca as nossas próprias células. O mecanismo exato de como a doença se desenvolve é bem complexo e ainda não está totalmente esclarecido. Sabemos, porém, que a doença é o resultado de três processos patológicos distintos:
- Lesões inflamatórias das pequenas artérias e arteríolas.
- Anormalidades na resposta imunológica frente a essas lesões vasculares.
- Produção excessiva de colágeno, que se deposita na pele e nos órgãos internos, levando ao seu espessamento e enrijecimento.
Causas da esclerodermia:
As causas da esclerodermia são desconhecida. As pessoas com essa doença têm um acúmulo de colágeno na pele e em outros órgãos do corpo. Esse acúmulo leva a surgimento dos sintomas da doença.
A esclerodermia disseminada pode ocorrer com outras doenças autoimunes, incluindo lúpus e polimiosite. Nesses casos, a doença é chamada de doença mista do tecido conjuntivo.
Fatores de risco:
Existem muitas pistas para definir a suscetibilidade ao desenvolvimento da esclerodermia. Uma base genética para a doença é sugerida pelo fato de que ela é mais comum entre pessoas que têm membros de sua família com outras doenças auto-imunes, como o lúpus. Em alguns casos existe mais de um familiar com a doença, embora, na grande maioria dos casos, há somente um membro da família afetado.
As mulheres têm maior propensão a desenvolvê-la. Fatores ambientais podem desencadear a doença num hospedeiro suscetível. Por exemplo, a exposição à sílica pode causar Esclerodermia, bem como o uso de certos medicamentos pode causar lesões de pele escleroderma-like. A esclerodermia localizada é mais comum nas crianças, enquanto que a esclerose sistêmica é mais comum nos adultos. Contudo, ela pode ocorrer em qualquer idade.
Tipos de esclerodermia:
Existem dois tipos de esclerodermia: a forma sistêmica (esclerose sistêmica) que afeta os órgãos e sistemas internos do organismo além da pele, e a forma localizada, que afeta uma área localizada da pele, seja na forma de placas (morféia) ou acometendo uma faixa de um membro superior ou inferior (linear) ou uma faixa na testa (“golpe de sabre”). É extremamente raro que a forma localizada possa evoluir para esclerose sistêmica.
Sintomas da esclerodermia:
Os principais sintomas da esclerodermia são:
- Coceira constante na região atingida;
- Escurecimento dos dedos em locais frios ou durante episódios de estresse excessivo;
- Queda de cabelo;
- Espessamento e rigidez da pele;
- Manchas muito escuras e muito claras na pele.
- Inchaço constante dos dedos e das mãos.
As primeiras manifestações da doença iniciam nas mãos e após meses ou anos passam para o rosto, deixando a pele endurecida, sem elasticidade e sem rugas, o que também faz com que seja difícil abrir completamente a boca.
Tratamentos:
Não existe tratamento que leve à cura da esclerodermia. Como já referido as formas limitadas à pele podem ter regressão espontânea após alguns anos.
Já a esclerose sistêmica é uma doença de evolução lenta, mas permanente. O seu tratamento tem como objetivo aliviar os sintomas e reduzir a atividade da doença. Os fármacos utilizados dependem dos sintomas que o paciente têm, por exemplo:
- Vasodilatadores, como a nifedipina, costumam ser usados para tratar o fenômeno de Raynaud.
- Inibidores da bomba de prótons, como o omeprazol, ajudam nos sintomas gástricos e do refluxo.
- Anti-inflamatórios e corticoides em doses baixas ajudam na dor e na rigidez articular.
- Imunossupressores, como metotrexate ou micofenolato mofetil, ajudam a reduzir os danos da pele e órgãos causados pelo sistema imunológico.
- Anti-hipertensivos para tratar a hipertensão.
Não existe nenhum tratamento que seja universal para todos os tipos de esclerodermia. Cada tratamento deve ser instituído de forma individual, de acordo com os sintomas e o tipo de envolvimento de órgão existente em cada paciente.
